DESAFIO | A Noite Estrelada

há 6 meses     -     
DESAFIO | A Noite Estrelada
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Área do desafio: Hematologia - diagnóstico por corte histológico
 
Apresentação do caso:
Paciente de 33 anos, do sexo masculino, pardo, solteiro, apresentou na emergência por síndrome de abdome agudo há 2 horas. Relata há 2 semanas estar com náuseas e vômitos, além de ter síndrome consumptiva (perda ponderal de 8 kg), febre vespertina de 38°C e sudorese noturna por 3 meses. Ele não está em uso de nenhum medicamento, bebe socialmente e nega tabagismo. Abdome levemente distendido e doloroso nos quadrantes superiores, sem hepatoesplenomegalia ou ascite. Hemograma se encontra dentro dos parâmetros normais
TC de abdome revelou massa periampular, 10 cm x 8,5 cm, com linfonodomegalias adjacentes de até 2,3 cm x 2 cm. Foi realizada laparotomia excisional da massa e linfonodos, com reconstrução do trânsito intestinal em Billroth II. Os exames sorológicos positivaram para EBV e HIV. A biópsia do laboratório revelou o seguinte corte histológico do linfonodo:
 
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Fonte: HOFFBRAND, A. Victor; PETTIT, John E. Hematologia clínica ilustrada: manual e atlas colorido. 1991.
 
Perguntas
1 - Considerando a história clínica do paciente e o corte histológico, qual é o provável diagnóstico do caso?
2 - Após a cirurgia, é necessária mais alguma abordagem nesse caso?
3 - O corte histológico revela qual padrão patológico?
 
Gabarito
1 - Na apresentação, apesar da presença de sintomas B, deve-se descartar hipóteses importantes de pancreatite aguda ou apendicite aguda. TC de abdome, ao revelar massa periampular, sugere uma neoplasia pancreática, sendo feita laparotomia para a ressecção do tumor. A imagem do corte histológico é sugestivo de linfoma de Burkitt (LB). LB é um linfoma não-Hodgkin altamente agressivo, e é considerado o tumor de mais rápido crescimento em humanos. A neoplasia é mais comum em crianças e mostra uma predileção masculina, além de ser comum a associação com infecção por EBV. O envolvimento da mandíbula é uma característica proeminente da variante endêmica, em regiões onde ocorrem malária; tumores abdominais são mais comuns nos subtipos esporádico e por imunodeficiência.
2 - Sim, pois LB é um linfoma altamente agressivo, devendo ser feita a biópsia de medula óssea e análise do líquido cefalorraquidiano, para avaliar envolvimento de MO e SNC. Deve ser feita a profilaxia de SNC. Quimioterapia muito agressiva (“tipo leucemia aguda”) é o tratamento de escolha, havendo normalmente excelente resposta. A detecção precoce e o tratamento do LB são críticos, pois podem resultar em taxas de sobrevida de 5 anos muito altas, enquanto o atraso pode ser rapidamente fatal.
3 - “Macrófagos em céu estrelado” entre os linfoblastos, característico da histologia do LB. Ademais, na histologia, mostra-se células de tamanho intermediário, monomórficas, com citoplasma basofílico, vacúolos citoplasmáticos e atividade mitótica rápida. Na imuno-histoquímica, o infiltrado linfóide é positivo para IgM de superfície, CD10, CD19, CD20, CD22, CD79a, CD45 e Bcl-6, e negativas para CD5, CD23, Bcl-2 e TdT. O índice de proliferação do Ki-67 é positivo em aproximadamente 100% das células tumorais. Na citogenética, há a característica translocação (8; 14) envolvendo os genes c-myc/IgH nos respectivos cromossomos.
 
Referências
 
ARMITAGE, James O. et al. Non-hodgkin lymphoma. The Lancet, v. 390, n. 10091, p. 298-310, 2017.
HOFFBRAND, A. Victor; PETTIT, John E. Hematologia clínica ilustrada: manual e atlas colorido. 1991.
LÖFFLER, Helmut; RASTETTER, Johann. Atlas colorido de hematologia. Revinter, 2002.
SCHMITZ, Roland et al. Genetics and pathogenesis of diffuse large B-cell lymphoma. New England Journal of Medicine, v. 378, n. 15, p. 1396-1407, 2018.
ZAGO, Marco Antonio; FALCÃO, Roberto Passetto; PASQUINI, Ricardo. Hematologia fundamentos e prática. Atheneu, 2005.
 

A Liga de Oncologia e Hematologia é um projeto vinculado ao curso de Medicina da Universidade Estadual do Ceará (UECE). Criada em 2005, a LOUECE desenvolve, desde então, atividades de ensino, pesquisa e extensão, abordando temas de suma importância para a Clínica Médica, com enfoque nas neoplasias e nas doenças hematológicas. Com orientação do hematologista Dr. Herivaldo Ferreira da Silva, a LOUECE trilha caminhos bem sucedidos frente ao cenário médico nacional, empenhando-se na produção de material científico de qualidade.

A LOUECE é idealizadora e responsável pela obra 101 Hemogramas: Desafios Clínicos para o Médico, com o objetivo de orientar o leitor para que saiba aliar a história clínica detalhada com as vantagens que a interpretação do hemograma pode proporcionar. A interpretação dos valores do Hemograma nem sempre é tão simples ou tão reveladora, mas pode ajudar a iluminar o caminho para o diagnóstico definitivo e para a excelência na prática médica.

 

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