CASO CLÍNICO | Anemia Falciforme

há 4 meses     -     
CASO CLÍNICO | Anemia Falciforme
CASO CLÍNICO-louece

LOUECE- Liga de Oncologia e Hematologia da UECE
Autor – Francisco Eliézio Tomaz Filho
Orientador – Dr. Herivaldo Ferreira da Silva (Hematologista – Centro de Hematologia e Hemoterapia do Ceará; Hospital Geral Dr César Cals)
Instituição – Universidade Estadual do Ceará
 
Área do caso: Hematologia
História Clínica
Paciente masculino, 3 anos, com o diagnóstico de anemia falciforme desde os 6 meses de vida começou a apresentar tosse seca e rinorreia hialina há dois dias. Evoluiu com febre (T 38,6ºC), sem sudorese noturna ou calafrios, associada a dor de forte intensidade em membros inferiores (acompanhante relata que as queixas eram principalmente na região entre joelhos e tornozelos) sem edema ou sinais flogísticos na região, além de mudança do padrão da tosse que se tornou produtiva com secreção esverdeada. Nega falta de ar, dor torácica ou abdominal. Faz uso de ácido fólico, hidroxiureia e penicilina V em casa. Procurou então atendimento médico em serviço de emergência pediátrica.
Exame físico
- Estado geral regular, fascies de dor, febril ao toque, hipocorado (2+/4+), desidratado, paciente irritado e choroso durante o exame.
- FR: 44 irpm; FC: 115 bpm; normotensa; SatO2 95%
- Ritmo cardíaco regular taquicárdico em dois tempos, com bulhas normofonéticas e sem sopros.
- Murmúrios vesiculares universalmente presentes, mas rudes; com presença crepitações e roncos em hemitórax direito. Presença de tiragem de fúrcula.
- Abdome: Plano, sem presença de lesões cutâneas ou abaulamentos, ruídos hidroaéreos presentes. Timpânico à percussão. À palpação, abdome tenso, mas indolor, sem massas ou visceromegalias palpáveis.
- Pulsos periféricos palpáveis e simétricos, tempo de enchimento capilar menor que 3 segundos e sem edema.
 
Exames complementares
Eritrograma  
Hemácias 2,6 milhões/mm³
Hemoglobina 7,5 g/L
Hematócrito 21,4 %
VCM 81,7 fL
HCM 28,7 pg
CHCM 35,1 g/dL
RDW 30,6                 %
Leucograma  
  %   /mm3  
Leucócitos     21400  
Neutrófilos 71,0   15194  
Promielócitos 0   0  
Mielócitos 0   0  
Metamielócitos 1,0   214  
Bastões 3,0   642  
Segmentados 67,0   14338  
Eosinófilos 0   0  
Basófilos 0   0  
Linfócitos 18,0   3854  
Monócitos 11,0   2354  
Blastos 0   0  
Plaquetograma  
Plaquetas 367.300 /mm³

Obs:


Anisocitose acentuada; Anisocromia; Presença de drepanócitos e hemácias em alvo; 36 eritroblastos ortocromáticos/100 leucócitos.
 
- PCR: 14,65.
- Exames para avaliação da função renal e hepática normais.
- Raio-x de tórax: presença de consolidação em terço médio de pulmão direito.
 
Pontos de Discussão
1-) Quais as complicações agudas da Anemia Falciforme presentes nesse paciente?
2-) Qual fisiopatologia associada às manifestações do paciente em questão?
3-) Como deve ser feito o manejo de pacientes com Anemia Falciforme no departamento de emergência?
 
Discussão
Doença falciforme é uma condição genética que tem como característica principal a herança de uma mutação associada à produção de uma hemoglobina defeituosa, a Hemoglobina S (HbS). O padrão de herança é autossômico recessivo, desse modo, apenas pacientes homozigóticos podem ser considerados portadores de Anemia Falciforme (AF), existindo outros possíveis genótipos. Quando desoxigenada, a HbS se polimeriza e se torna insolúvel, alterando o formato e a estrutura da membrana celular eritróide, o que diminui a meia-vida da hemácia, caracterizando a anemia hemolítica crônica. Além disso, ocorre depleção de óxido nítrico e alterações endoteliais de cunho inflamatório, o que facilita episódios de oclusão da microvasculatura.
A crise álgica é a principal causa de busca por atendimento de emergência em pacientes com AF. Ela decorre primariamente dos fenômenos vasoclusivos, que causam hipóxia e isquemia, com consequente processo inflamatório e ativação de nociceptores. Tais episódios podem der desencadeados por desidratação, infecções, frio, estre físico e mental ou podem ocorrer sem causa aparente. Normalmente, a dor acomete as costas ou as extremidades, mas pode ocorrer em locais diversos, além de ter intensidade variável, devendo sempre ser valorizada, uma vez que costuma ser continua e progressiva.
Além da crise álgica, o paciente possui outras manifestações clínicas, febre, taquipneia, crepitações, tosse, e a presença de uma consolidação no Raio-x, o que fecha os critérios necessário para uma Síndrome Torácica Aguda (STA), quadro 1, que constitui a complicação pulmonar mais comum e a principal causa de mortalidade dos pacientes com AF. A patogênese da STA é multifatorial, todavia deve-se levar em consideração durante o tratamento a presença de uma infecção associada, sendo os principais germes causadores são pneumococo e as bactérias atípicas (Mycoplasma pneumoniae e C. pneumoniae).
Quadro 1. Critérios diagnósticos
Síndrome Torácica Aguda
Critério Obrigatório:
  • Novo infiltrado em Raio-x de tórax
Pelo menos um:
  • Dor torácica
  • Febre (T>38,5ºC)
  • Hipoxemia
  • Taquipneia ou desconforto respiratório
  • Creptações ou sibilância
  • Tosse
 
O tratamento do paciente exposto no caso deve conter antibioticoterapia que cubra os principais germes associados a STA, sendo um dos esquemas mais indicados a associação de uma cefalosporina de 3ª geração com um macrolídeo. Além disso, deve ser feita um analgesia com opioides e medicações adjuvantes, como paracetamol, dipirona ou AINE (ressaltando-se que o nível de evidência com relação aos AINEs é moderado), buscando cessar as dores do paciente, bem como manter uma hidratação adequada, uma vez que é um dos fatores desencadeantes de crises álgicas e o paciente me questão se encontrava desidratado.
Vale ressaltar que os pacientes com AF decido ao asplenismo que ocorre com a progressão da doença são mais susceptíveis à infecções, sendo de grande relevância manter o calendário vacinal adequado ( atentar principalmente para vacina do pneumococo, meningococo e Haemophilus influenzae) e realizar a antibioticoprofilaxia com penicilina V, que está indicada para os paciente menores de 5 anos.
 
Objetivos de Aprendizado
  • Reconhecimento das principais complicações agudas dos pacientes com Anemia Falciforme;
  • Conhecimento sobre mecanismos fisiopatológicos básicos associados a tais complicações;
  • Manejo adequado desses pacientes no Departamento de Emergência
  • Conhecimento sobre o maior risco de infecções e como realizar sua prevenção.
 
Pontos Importantes
  • Principal causa de busca por atendimento médico nos pacientes com Anemia falciforme é a crise álgica.
  • Tratamento da crise álgica permeia analgesia adequada e controle do fator desencadeante.
  • Critérios diagnóstico de STA: infiltrado novo em raio-x associado a manifestações clínicas.
  • Germes mais associados a STA ( pneumococo e atípicos) e esquema antibiótico mais usado (Cefalosporina de 3ª geração mais macrolídeo).
  • Prevenção de infecções: vacinação adequada e uso de penicilina V profilático em menores de 5 anos.
 
Referências
  • SIMON, Erica; LONG, Brit; KOYFMAN, Alex. Emergency medicine management of sickle cell disease complications: an evidence-based update. The Journal of emergency medicine, v. 51, n. 4, p. 370-381, 2016.
  • LOVETT, Paris B.; SULE, Harsh P.; LOPEZ, Bernard L. Sickle cell disease in the emergency department. Emergency Medicine Clinics, v. 32, n. 3, p. 629-647, 2014
  • Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas da Doença Falciforme – Ministério da Saúde, 2018.

A Liga de Oncologia e Hematologia é um projeto vinculado ao curso de Medicina da Universidade Estadual do Ceará (UECE). Criada em 2005, a LOUECE desenvolve, desde então, atividades de ensino, pesquisa e extensão, abordando temas de suma importância para a Clínica Médica, com enfoque nas neoplasias e nas doenças hematológicas. Com orientação do hematologista Dr. Herivaldo Ferreira da Silva, a LOUECE trilha caminhos bem sucedidos frente ao cenário médico nacional, empenhando-se na produção de material científico de qualidade.

A LOUECE é idealizadora e responsável pela obra 101 Hemogramas: Desafios Clínicos para o Médico, com o objetivo de orientar o leitor para que saiba aliar a história clínica detalhada com as vantagens que a interpretação do hemograma pode proporcionar. A interpretação dos valores do Hemograma nem sempre é tão simples ou tão reveladora, mas pode ajudar a iluminar o caminho para o diagnóstico definitivo e para a excelência na prática médica.

 

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