Carcinoma neuroendócrino de vesícula biliar

há 1 ano     -     
Carcinoma neuroendócrino de vesícula biliar

Borges, Wilker M.¹ (GR)? Da Conceição, Bruna G.¹ (GR); Franco-dos-Santos, João Paulo² (O) ¹Curso de medicina, Universidade Federal de Santa Maria? ²Serviço de Hemato-Oncologia, Hospital Universitário de Santa Maria.

 

INTRODUÇÃO: O carcinoma neuroendócrino de vesícula biliar é uma condição rara correspondendo a cerca de 2% das neoplasias malignas primárias da vesícula biliar e a aproximadamente 0,2% de todos os tumores neuroendócrinos. Na ocasião do diagnóstico, quase a totalidade dos pacientes apresentam doença metastática ou localmente avançada, sendo o prognóstico ruim, com uma sobrevida mediana de dez meses. Neste relato, descrevemos o caso de um paciente com carcinoma neuroendócrino de vesícula biliar tratado com ressecção cirúrgica parcial seguida de quimioterapia e cuja sobrevida supera trinta meses.

 

RELATO DE CASO: Paciente do sexo feminino, 80 anos de idade, internou no Hospital Universitário de Santa Maria em 15/10/2013 com dor abdominal, febre e vômitos com três dias de evolução. Realizada tomografia de abdome, a qual revelou a presença de massa tumoral em topografia da vesícula biliar medindo 9 cm de diâmetro no maior eixo, sem plano de clivagem com o fígado ou com estruturas vasculares do hilo hepático, associada com coleção líquida de 10 cm, compatível com abscesso perivesicular. A paciente foi então submetida à laparotomia sendo evidenciada infiltração tumoral e perfuração da vesícula biliar com abscesso bloqueado por omento e alças intestinais. Procedeu-se à drenagem do abscesso e a colecistectomia. Os exames anatomopatológico e imunohistoquímico confirmaram o diagnóstico de carcinoma neuroendócrino pouco diferenciado de vesícula biliar, com extensão para o parênquima hepático e tecido adiposo perivesicular, com a neoplasia atingindo amplamente as margens cirúrgicas. Exames de estadiamento foram negativos para metástases à distância e a paciente foi submetida a seis ciclos de quimioterapia com esquema carboplatina + etoposideo (esquema EP), com término em março de 2014. A paciente permaneceu então assintomática e sem tratamento por treze meses, quando apresentou quadro de emagrecimento e desconforto abdominal. Um novo exame de tomografia revelou progressão da doença com massa em hilo hepático medindo 5,4 cm. Foi então proposto retratamento com quimioterapia – esquema EP – por mais seis ciclos. A paciente realizou, no entanto, somente quatro ciclos, até julho de 2015, ocasião em que o tratamento foi suspenso por toxicidade hematológica. Até a data da última consulta no ambulatório de oncologia, em 27/04/16, a paciente encontrava-se assintomática e sem sinais de progressão de doença.

DISCUSSÃO: Pouco mais de 70 casos carcinoma neuroendócrino de vesícula biliar estão publicados na literatura. O quadro clínico, de forma similar aos adenocarcinomas de vesícula biliar, é inespecífico, sendo a dor abdominal em hipocôndrio direito o sintoma mais comum. Sintomas mais específicos como obstrução da via biliar são tardios e, em geral, refletem doença avançada com invasão do parênquima hepático ou metástases linfonodais. Devido à agressividade e a dificuldade de diagnóstico precoce, quase a totalidade dos pacientes apresentam doença metastática ou irressecável ao diagnóstico. Quimioterapia baseada em platinas é o tratamento padrão para pacientes com doença avançada, contudo o efeito antitumoral destes esquemas parece ser apenas marginal quando comparado ao obtido no tratamento do carcinoma neuroendócrino de pulmão. O prognóstico é pobre, com poucos pacientes sobrevivendo por mais de um ano. O presente caso se destaca pela excelente resposta obtida com a quimioterapia e a sobrevida incomumente longa observada até o momento.

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