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Caso Clínico de Neurologia - AMS

há 1 ano     -     
Caso Clínico de Neurologia - AMS

CASO CLÍNICO

ID: AMS, sexo masculino, 54 anos, pardo, professor, ensino superior completo.

QP: Alteração da marcha há 3 anos.

HMA: Paciente refere alteração na marcha há cerca de 3 anos. O quadro foi precedido de perda gradual de destreza em ambas as mãos, em função do tremor ao tentar realizar atividades manuais finas. Evoluiu com lentificação dos movimentos e dificuldade na marcha. Foi diagnosticado, na época, com Doença de Parkinson e prescrito levodopa, sem melhora. Há 1 ano, começou a apresentar disfunção erétil e incontinência urinária. Nega episódios prévios semelhantes.

AP: Nega comorbidades.

EXAME FÍSICO:

Paciente em bom estado geral, orientado no tempo e espaço, eupneico.

Dados vitais: PA = 130x85 mmHg     Tax  = 36,5ºC

Neurológico:

  • Marcha atáxica, discreta dismetria nos 4 membros, bradicinesia ao testar diadococinesia.
  • Reflexos osteotendinosos (ROT): +++/IV, sem reflexos patológicos.
  • Sem alterações de força, tônus, sensibilidade e pares cranianos.

Extremidades: Bem perfundidas, sem edema.

Sem outras alterações ao exame físico segmentar.

 

EXAME COMPLEMENTAR:

 

Figura 1: Ressonância nuclear magnética ponderada em T2, corte axial a nível dos pedúnculos cerebelares médios, hipersinal cruciforme na ponte (sinal de hot cross bun ou sinal da cruz). Disponível em: http://www.rb.org.br/detalhe_artigo.asp?id=2178&idioma=Portugues

 

1. Qual o diagnóstico mais provável?

2. Qual a conduta indicada?

DISCUSSÃO:

  1. O paciente apresenta uma síndrome cerebelar (às custas de marcha atáxica, dismetria nos 4 membros), aliada a uma síndrome disautonômica (justificada pela disfunção erétil e incontinência urinária). O diagnóstico etiológico mais provável é atrofia de múltiplos sistemas (AMS), visto que o paciente preenche  os seguintes critérios: 1) desordem de instalação progressiva; 2) paciente acima de 30 anos; 3) disautonomia; 4) síndrome cerebelar.

Diferentemente da Doença de Parkinson, o paciente responde precariamente à terapia com levodopa a longo prazo. Provavelmente suspeitou-se de Doença de Parkinson devido ao quadro inicial de bradicinesia e tremor. Estes sintomas também podem estar presentes no parkinsonismo atípico (ou parkinsonismo-plus), grupo do qual a atrofia de múltiplos sistemas faz parte.

Há vários subtipos de atrofia de múltiplos sistemas: AMS-C, subtipo do paciente em questão, predominantemente cerebelar (por atrofia olivocerebelar); AMS-P, predominantemente com parkinson (por degeneração nigroestriatal); AMS-A, predominantemente autonômica; ou até combinação de subtipos.

  1.  O tratamento é, basicamente, sintomático. Os sintomas motores são muito resistentes à farmacoterapia (diferente dos autonômicos). A sobrevida média é de 6 a 10 anos. 

 

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