Caso Clínico de Neurologia - Hemangioblastoma

há 1 ano     -     
Caso Clínico de Neurologia - Hemangioblastoma

HISTÓRIA CLÍNICA

DADOS DE IDENTIFICAÇÃO:

E.Z.H., masculino, 56 anos, pardo, casado, escolaridade primaria completa, de ocupação de chofer, destro, católico.

 

QUEIXA PRINCIPAL:

Vomito, perda de equilíbrio e dor de cabeça.

 

HISTÓRIA DA DOENÇA:

Paciente relata 15 dias de evolução com vomito, perdida de equilíbrio e cefaleia característica opressivas com predomínio occipital.

Conhecido hipertenso em tratamento com ibersartan de 150 mg VO uma tabela diária mas Atenolol 50mg VO uma tabela diária, e hipotiroide secundário a tiroidectómica por bócio difuso, em tratamento com Levotiroxina L-J 2 tabelas y V-D 1 tabela mas Cálcio 3 tabelas VO 2-2 com história de vertigo y vômitos com transtornos convulsivo desde hace 15 dias com perda de equilíbrio, cefalea característica opressivas em zona occipital de intensidade 8/10 que desaparece com ibuprofeno.

 

HISTÓRIA FAMILIAR:

Mãe falecida por IAM; pai falecida por pneumonia; tia materna falecida por tumor de cólon.

 

 

 

CONDIÇÕES ATUAIS DE SAÚDE: 

Nega etilismo; nega tabagismo. Mora em casa de alvenaria, com saneamento básico. 

 

EXAME FÍSICO: 

Paciente encontra-se em alerta, orientado nas três esferas, eupneico, mucosa oral hidratada, afebril. Sem dados cianóticos e icterícia. Ruídos cardíacos rítmicos sem sopro audível. Campos pulmonares limpos sem ruídos agregados. Abdômen, brando, depressível sem dados de infecção peritoneal, peristalsis adequada, mobiliza as quatro extremidades. Fundo do olho normal sem papiledema e sem lesão retiniana. 

Neurológico: Força e tônus muscular conservado. Sensibilidade conservada, memória e juízo conservados com disartria. Marcha ataxia, amplia base de sustentação. Romberg (+) sem presença de reflexos periocular, tremor de pequena amplitude, pupilas simétricas, movimento oculares conservados. Nistagmus horizontal; sem presença de reflexos peculiares, pares cranianos íntegros.

Tacto Retal: esfíncter normotonico sem dados de melena, próstata de consistência adequada.

Se realiza uma tomografia axial computorizada, na qual se observa uma línea media central, não tem efeito de massa, sistema ventricular permeável, cisternas abertas. Sulcos presentes, atrofia cortical circunvoluções recentes. Se observa uma lesão hipotensa circunscrita, em hemisfério cerebeloso direito que impressiona LOE em fossa posterior. Presenta características quisticas com um nódulo mural hipertenso. Pela morfologia da lesão, impressiona um hemangioblastoma.

 

EXAMES LABORATORIAIS:

Tomografia axial computorizada, se encontrou lesão hipodensa circunscrita em hemisfério cerebeloso direito, que impressiona lesão ocupante do espaço  (LOE) em fossa superior.

 

 

 

DISCUÇÃO:

 

O reporte histopatológico de espécimen cirúrgico foi de hemangioblastoma.

Os hemangioblastomas do sistema nervoso central (SNC), são neoplasias altamente vascularizados, tipicamente encontrados em fossa posterior o em medula espinal. São neoplasias grado 1, segundo a OMS. Representam aproximadamente um 2% a 3% de todos os tumores do sistema nervoso central. Podem desarrolhar-se espontaneamente o são parte de uma síndrome autossômica dominante: Von Hippel-Lindau que é uma síndrome de neoplasias com multiplex sistemas de órgão afetados.

A localização, mas frequente no adulto é no cerebelo, em um 85%, na medula espinal 3%, no bulbo 2% e no cérebro 1,5%. Los hemangioblastomas presentam sintomas tipicamente relacionados com hidrocefalia: cefaleias, náuseas, vômitos e diplopia.

Macroscopicamente se distinguem 4 tipos:

Tipo 1: Quiste sem nódulo mural

Tipo 2: macrosquistica cm nódulo mural

Tipo 3: solida hipervascularizada

Tipo 4: forma solida com macroquistes

O mais frequente e o Tipo 2.

A idade de aparição do HB esporádico (não associado a VHL) tem seu pico entre os 40 e 60 anos, sendo muito raro em crianças. Os associados a HVL aparecem em idade mais jovem, 20 a 30 anos.

Existem três critérios para estabelecer um diagnóstico:

  • Um hemangioblastoma o mais dentro do SNC (habitualmente um hemangioblastoma cerebeloso ou angioma retinario)
  • Presença inconstante de lesões viscerais (renais e pancreáticos)
  • Incidência família frequente.

 

Em nosso caso não existiu evidencia de dita enfermidade depois dos estudos realizados (ultrassom de abdome) e não se cumpriram os critérios sinalados.

A sintomatologia dos tumores supratemporais é provocada pelo efeito de massa pudendo ocasionar cefaleia, convulsões e outras manifestações segundo a localização.

Nos HB de fossa posterior o quarto ventrículo pode estar comprimido, provocando hidrocefalia e signos de incremento de pressão intracranial como cefaleia, náuseas e vômitos. Os sintomas focais podem incluir ataxia e marcha, dissimetria e vertigem.

Aspecto fundamental no tratamento da doença por HB é estar localizado na região posterior do cerebelo onde será a recepção cirúrgica. Neste caso a terapêutica na que foi sometido dito paciente foi mediante a abordagem retrosigmoidea mas recepção de nódulo completo na qual não se presentaram complicações.

Em pacientes onde não se podem realizar procedimentos cirúrgico deve-se utilizar radioterapias estereotacticas que vai consistir em radiocirugia. 

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