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Caso Clínico de Neurologia - Paralisia Supranuclear Progressiva

há 1 ano     -     
Caso Clínico de Neurologia - Paralisia Supranuclear Progressiva

ID: SLC, sexo masculino, 67 anos, pardo, lavrador, ensino fundamental incompleto.

QP: Alteração da marcha há 04 anos.

HMA: Acompanhante refere que há 04 anos o paciente iniciou quadro de instabilidade postural, com marcha arrastada e lentificação dos movimentos, de evolução progressiva e com quedas. Foi diagnosticado, na época, com Doença de Parkinson e prescrito levodopa, sem melhora. Relata posteriormente dificuldade para articular as palavras e deglutir, o pescoço tornou-se rígido, com dificuldade para a flexão. Associado ao quadro motor, passou a apresentar apatia e embotamento afetivo.

IS: Acompanhante refere “olhar distante”.

EXAME FÍSICO:

Paciente em regular estado geral, cadeirante (não deambula sem apoio). Pouco interativo com o examinador. Articulando com dificuldade as palavras, em tom monocórdico e baixo.

DADOS VITAIS: PA 130x80 mmHg     FC: 68 bpm     FR: 16 ipm       Temperatura: 36,7°C

NEUROLÓGICO:

- Motricidade e tônus: Força muscular preservada globalmente. Rigidez nos quatro segmentos, ausência de tremor de repouso. Retroprojeção do pescoço, com pouca mobilidade do mesmo.

- Reflexos: Normorreflexo globalmente, sem reflexos patológicos.

- Pares cranianos: Dificuldade da mirada para cima.

Sem outras alterações ao exame físico neurológico e segmentar.

Figura 1: Ressonância magnética ponderada em T1, evidenciando atrofia mesencefálica com preservação do volume pontino. Disponível em: http://emedicine.medscape.com/article/1151430-overview

 

1. Qual o diagnóstico mais provável?

2. Qual a conduta indicada?

 

DISCUSSÃO:

  1. Do ponto de vista de diagnóstico sindrômico, o paciente apresenta uma síndrome motora (às custas de rigidez nos quatro membros e distonia dos músculos do pescoço), aliada a uma síndrome de pares cranianos (tendo em vista a dificuldade da mirada para cima) e síndrome de instabilidade postural (inclusive associada a quedas).

O diagnóstico topográfico mais provável para envolvimento difuso dos grupamentos musculares + pares cranianos é o tronco encefálico. 

O diagnóstico etiológico mais provável é paralisia supranuclear progressiva (PSP) em sua forma clássica, visto que o paciente preenche  os seguintes critérios: 1) desordem progressiva gradual; 2) acima de 40 anos; 3) paralisia supranuclear vertical e instabilidade postural com quedas no 1º ano de instalação.

Diferentemente da Doença de Parkinson, o déficit é simétrico, a postura do tronco é em extensão e as posturas distônicas, de predomínio axial, além da expressão facial ser mais caracterítica de espanto do que hipomimia e a resposta à levodopa ser precária.

  1.  Não há tratamento qua altere o curso da doença PSP. Agentes anticolinérgicos em combinação com dopaminérgicos são, ocasionalmente, benéficos. Toxina botulínica também pode ser aplicada para rigidez no pescoço. Amantadina, inibidores seletivos da recaptação da serotonina (ISRS) e antidepressivos tricíclicos (TCA) também podem ser úteis, independente do efeito antidepressivo.

Obs.: O sinal descrito na RNM é conhecido como sinal do pinguim ou sinal do beija-flor, devido ao formato, em corte sagital, do mesencéfalo atrofiado sobre a ponte.

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