Caso Clinico - Doença de Addison

há 1 ano     -     
Caso Clinico - Doença de Addison

  Liga de Anatomia Clínica e cirúrgica da Bahia - LACCIB

 

História Clínica

            J. B. S., mulher, 36 anos, parda, casada, evangélica (Assembleia de Deus), natural é procedente de salvador, empregada doméstica. Paciente procurou o serviço de atenção básica com queixa de dores no corpo e cansaço progressivo há dois meses, hipotensão postural, vertigem de início semelhante e 3 episódios de dor abdominal e diarréia no nos últimos 15 dias, notou também a hiperpigmentação da pele e mucosas.

A paciente relata quadro de tuberculose tratada há dois anos (sic), nega outras comorbidades, nega tabagismo e etilismo, diz que seu estado atual começou a interferir em sua rotina de trabalho, fazendo com que ela faltasse algumas vezes, principalmente nos últimos dias, o que lhe tem causado preocupação em perder o emprego.

          

Exame Físico

            Paciente em bom estado geral, alerta, vigil, orientada em espaço e tempo. Refere fraqueza para deambulação, alegando mialgia, artralgia e vertigem (hipotensão postural)! Pelé e mucosas hiperpigmentação (++/5)Sinais vitais

FC: 74 bpm; FR: 14 ipm; PA: 100 x 70 mmHg, Temperatura: 37,5ºC.

Cabeça e pescoço

Mucosa oral hiperpigmentada (++/5), linfonodos submentonianos discretamente palpáveis sem sinais de malignidade, sem outras alterações.  

Sistema Nervoso

Não apresenta alterações. 

Sistema Respiratório

Tórax simétrico com expansibilidade preservada, frêmito toracovocal normal, som claro pulmonar à percução, murmúrio vesicular preservado sem roncos ou sibilos.

Sistema Cardiovascular

Tórax simétrico sem abaulamentos, ictus cordis palpável em 5º espaço intercostal linha médio-clavicular esquerda, bulhas rítmicas e normofonéticas em dois tempos sem sopros. Pulsos simétricos de amplitude normal.

                                                                                         Abdome

Abdome plano, sem lesões de pele, cicatrizes, circulação colateral ou herniações. Pulsações arteriais presentes à palpação. Peristalse normal, presente nos quatro quadrantes e ausência de sopros em focos arteriais abdominais à ausculta.

            Hepatimetria medindo cerca de 10 cm (lobo direito) e 5 cm (lobo esquerdo). Traube livre. Abdome timpânico. Fígado palpável, baço não palpável. Dor na região epigástrica graduada em 3/10, sem visceromegalias e sinais de irritação peritoneal.

Membros

Mialgia e artralgia(5/10),  em toda extensão dos membros. 

 

Exames Complementares

 

Pontos de discussão

 

  • Pela história da moléstia atual, exames físicos e exames complementares qual a suspeita de diagnóstico?

  • Qual a provável etiologia?

  • Quais os demais sinais e sintomas que o paciente pode apresentar?

  • Qual o tratamento indicado para este paciente?

 

Discussão

 

            A insuficiência adrenocortical pode ser primária ou secundaria, a primária, também chamada de doença de Addison geralmente resulta de outras afecções que comprometam o funcionamento do córtex da glândula adrenal, assim ocorre uma diminuição nos níveis de cortisol disponíveis para o organismo é um aumento nos níveis de ACTH, hormônio responsável pela estimulação do córtex adrenal para produção do cortisol (a insuficiência adrenocortical secundaria é decorrente de níveis insuficientes de ACTH).  

 

            A doença de Addison é rara, entretanto o número de casos vem aumentando, tem maior prevalências no sexo feminino e ocorre normalmente entre a terceira e a quinta décadas de vida. Apesar disso os médicos devem estar atentos ao diagnóstico uma vez que se trata de uma doença potencialmente fatal, de sintomas inespecificos e comuns a outras comorbidades, os principais são: cansaço, fraqueza, perda de peso, cólicas abdominais, náuseas, vômitos, diarreia e hipotensão postural.

 

            A etiologia da doença de Addison inclui processos autoimunes, doenças infecciosas, granulomatosas e infiltrativas, hemorragia e trombose, reação a fármacos, adrenalectomia bilateral além de várias doenças genéticas raras. Quando associada a processos autoimunes, é resultante da destruição do córtex adrenal por linfócitos T auto-reativos. Responsável por 45 a 90% dos casos, sua apresentação pode ocorrer isoladamente ou relacionada a um ou mais distúrbios autoimunes, sendo denominadas Síndromes Poliglandulares Autoimunes – SPA, as SPAs são divididas em quatro grupos, podendo a doença de Addison estar presente em três deles:

 

  • SPA 1 – Candidíase cronica, hipoparatireoidismo e doença de Addison.

  • SPA 2 – Doença de Addison autoimune + doença tireoidiana autoimune e/ou DM1.

  • SPA 4 – Associação de doenças autoimunes órgão específicas não incluídas nas outras categorias mais doença de Addison.

 

A tuberculose é a principal causa de doença de Addison de etiologia infecciosa, sendo a segunda causa da moléstia de modo geral, chegando a ser sua principal causa  em alguns países subdesenvolvidos. O acometimento da glândula ocorre por disseminação hematogênica da infecção, o trofismo pela glândula é decorrente da supressão da imunidade intra-adrenal, determinada pela grande concentração intra-glandular de glicocorticoides. O hipocorticolismo resulta da destruição do córtex glandular por granulosas epitelióides e caseificação, com posterior processo fibrótico. Outras infecções podem ser responsável pela doença de Addison, como infecções micóticas, a SIDA também pode ter papel nessa etiologia, quando torna o organismo mais suscetível a infecções.

 

Alguns fármacos, principalmente os que têm ação direta na função das glândulas adernais podem estar relacionados à insuficiência adernal primária, dentre eles podemos citar: cetoconazol, fluconazol, itraconazol, etomidato, metirapona etc, que são inibidores da esteroidoênese adrenal, ou medicamentos que aumentem a depuração metabólica dos esteroides adrenais, como rifampicina, fenobarbital e fenitoína. Entretanto essa relação pode ser feita apenas quando se fazem doses elevadas ou já se tem uma doença adrenal de base.anticoagulantes e inibidores da tirosinoquinase podem causar insuficiência adrenal aguda, por hemorragia adrenal, que pode ser acusada também por outros agentes, como meningococo, outros micro-organismos etc.

 

Por fim tem-se a doença adrenal metastática, principalmente com células originárias de cânceres de pulmão e mamas além de outras fontes, no entanto a manifestação clínica é muito sutil. Alem dessas, doenças genitálias podem ser responsáveis pela doença de Addison, entre elas temos: adrenoleicodistrofia, hiperplasia adrenal congênita, síndromes de Kearns-Sayre, Smith-Lemli-Optz e a da resistência ao ACTH.

 

O tratamento da insuficiência adrenocortical consiste na reposição continuada de glicocortióides, isolada ou em associação com mineralocorticóides. O objetivo da terapêutica é atingir nesses indivíduos os níveis mais próximos possíveis dos de pessoas sem nenhum problema nas adernais.

 

Referências

  • Lopes, A. C.; Tratado de Clínica Médica. Segunda edição. São Paulo/SP: Editora Roca, 2009. Volume II.

  • Silva, R.; Castro, M;  Kater, C.; Cunha, A.; Moraes, A.; Alvarenga, D.; Moreira, A.; Elias, L.; Insuficiência Adrenal Primária no Adulto: 150 Anos Depois de Addison. Arq Bras Endocrinol Metab vol 48 n° 5 Outubro 2004

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