Doença de Kawasaki no Lactente

há 1 ano     -     
Doença de Kawasaki no Lactente

LAPED – Liga Acadêmica de Pediatria

Autores: Jéssica Teles Sousa Gomes, Julia Coelho Braga, Lorenna Braga Fonseca.

Orientador (a): Tassia Viviane Cardoso de Souza

Instituição: Universidade Severino Sombra

 História Clínica

Lactente, 1 ano e 6 meses, sexo masculino, branco, natural e procedente de Miguel Pereira – RJ. Mãe refere que a criança vem apresentando febre há 7 dias. A febre é contínua, de aproximadamente 39-40 °C, diária, que cede parcialmente com uso de antitérmico. Associado à febre, apresenta exantema há 4 dias em genitália e, posteriormente, também surgiu em membros inferiores e superiores há 3 e 2 dias, respectivamente.

 Antecedentes: mãe relata que não fez pré-natal na gestação do paciente (G3P4A0), sem intercorrências na gestação e no parto. A criança nasceu de parto normal a termo. Peso ao Nascer: 2800g. Chorou ao nascer. Aleitamento materno exclusivo até o 6º mês. Desenvolvimento neuropsicomotor preservado. Sem história de internação prévia, cirurgias, transfusões ou trauma. Nega alergias. Cartão Vacinal completo. Irmãos saudável (primogênito: 6 anos). Pais são saudáveis, não consanguíneos e não tabagistas.

 Hábitos de vida e condição socioeconômica: dieta atual composta por 5 refeições/dia, alimentação da casa, completa. Come verduras e legumes. Consome leite de vaca desde o 7º mês de vida. Moradia:  Casa de alvenaria, 5 cômodos, com saneamento básico completo, energia elétrica. Moram 4 pessoas. Possui 1 cão de estimação.

Exame físico

Geral: criança em regular estado geral, choroso, normocorado, hidratado, eupneico, febril (38°C), acianótico e anictérico.

Pele: lesões eritemo-maculosas, hiperemiadas em face, genitália e membros superiores e inferiores.

Cabeça e Pescoço: Linfonodos – palpáveis, com aumento discreto, em cadeia cervical posterior bilateralmente. Olhos – hiperemia conjuntival bilateral. Oroscopia – hiperemia e fissuras labiais, língua hiperemiada. Dentes com bom estado de conservação

Aparelho respiratório: tórax simétrico, sem retrações, boa expansibilidade. Murmúrios vesiculares presentes com roncos bilaterais. FR: 28irpm.

Aparelho cardiovascular: precórdio calmo, Ictus cordis invisível e impalpável. Ritmo cardíaco regular em 2T, bulhas normofonéticas, sem sopros. FC: 100bpm.

Exame do abdome:  globoso, ruídos hidroaéreos presentes, normotenso, indolor à palpação, sem visceromegalia e/ou massas palpáveis.

Exame das extremidades: Edema de mãos e pés (++/4+).

Exame neurológico: sem sinais de irritação meníngea ou déficits focais. Marcos do desenvolvimento habituais.

Exames Complementares

Exames laboratoriais

LABORATÓRIO

VALORES OBTIDOS

VALORES DE REFERÊNCIA

 

SÉRIE VERMELHA

 

Hemácias

4,5 milhões/mm³

4-5 milhões/mm³

Hemoglobina

12,6 g%

12-15 g%

Hematócrito

36,3%

36-47%

VCM

-

-

HCM

-

-

CHCM

-

-

RDW

-

-

 

SÉRIE BRANCA

 

Leucócitos

10.200/mm³

5.000-10.000/mm³

Segmentados

66%

50-70%

Bastões

01%

1-5%

Linfócitos

31%

29-40%

Monócitos

01%

3-8%

Eosinófilos

01%

1-5%

Plaquetas

486.000/mm³

140.000/mm³

 

 

ELETRÓLITOS

 

Sódio

136 mEq/L

135-145 mEq/L

Potássio

4,1 mEq/L

3,5-4,5 mEq/L

Cloretos

109 mmol/L

102-109mmol/L

 

 

HEPATOGRAMA

 

Bilirrubina total

 

 

Bilirrubina direta

 

 

TGO

20 U/L

12-38 U/L

TGP

18 U/L

7-41U/L

 

 

FUNÇÃO RENAL

 

Creatinina

0,7 mg/dL

0,42-0,60 mg/dL

Ureia

15

8-36 mg/dL

 

VHS = 52 mm (valor de referência – até 10 mm)

Pontos de Discussão

1- Qual o diagnóstico mais provável?

2- Há um agente etiológico envolvido?

3- Qual a terapêutica adequada ao caso?

4- Quais as complicações?

 

 

 

Discussão

As manifestações de doenças eritematosas ou exantemáticas provocam alteração na estrutura da pele. Esta pode ficar hiperemiada ou apresentar apenas manchas avermelhadas (máculas), ou manchas com bordas elevadas (pápulas), ou, ainda, vesículas e bolhas. Ou seja, há várias manifestações possíveis.

A criança relatada apresenta febre há 7 dias, referida pela mãe. A febre é o sintoma mais frequente da pediatria, quase sempre relacionada a alguma doença infecciosa. Febres virais duram, em geral, menos de 7 dias.

O exantema consiste em manchas avermelhadas e pode estar relacionado a uma grande variedade de doenças. Deve-se pesquisar se ele está ou não associado a febre, se piora durante a febre, se apareceu depois da febre, se começou no tronco e vai para a periferia ou o contrário. É fundamental solicitar um hemograma para pesquisa da etiologia.

A criança apresenta edema, o que faz necessário analisar sua função renal. Devem ser analisados também os eletrólitos e a função hepática, além de uma prova de atividade inflamatória.

No hemograma, a criança apresentou um predomínio de segmentados, o que não é comum para a faixa etária, em que deveria haver predomínio de linfócitos.

Após análise do caso clínico e dos exames laboratoriais, chega-se ao diagnóstico mais provável de doença de Kawasaki.

A doença de Kawasaki é caracterizada por rash cutâneo, edema de extremidades, hiperemia conjuntival bilateral, lesões em cavidade oral, febre persistente, linfonodomegalia cervical e VHS alto. É um diagnóstico obrigatório a ser pensado em qualquer criança com febre de origem obscura.

Trata-se de uma doença multissistêmica de etiologia desconhecida, caracterizada por vasculite de pequenos e médios vasos em vários órgãos, como pulmão, intestino, vesícula biliar, sistema nervoso central, entre outros, mas o comprometimento cardíaco é o mais significativo, pois pode associar-se ao comprometimento das artérias coronárias, com formação de aneurismas coronarianos. Esse comprometimento pode ser assintomático ou levar à morte súbita ou infarto agudo do miocárdio.

A doença de Kawasaki é uma doença mundialmente distribuída, com predileção pela raça amarela, sendo muito comum na Ásia. É uma das vasculites mais comuns em pediatria. Porém, o diagnóstico pode não ser feito se a hipótese da doença não for considerada. É mais comum em crianças menores de 5 anos, sendo mais rara em crianças menores de 3 meses, e aparece mais frequentemente em meses frios. Acomete mais indivíduos do sexo masculino do que do sexo feminino (relação 2,2 para 1), mas não é conhecida uma explicação para isso.

Embora o agente etiológico seja desconhecido, há uma forte suspeita de que haja uma etiologia infecciosa que acarretaria a presença de forte estimulação do sistema imune. Sabe-se que existe uma predisposição genética para a doença.

Os principais sintomas da doença de Kawasaki são: febre, congestão ocular, alteração dos lábios e cavidade oral, exantema polimorfo, alteração nas extremidades e linfadenopatia.

A febre geralmente é alta e não há defervescência completa com o uso de antitérmico. É uma febre de etiologia desconhecida, que persiste por 5 ou mais dias e é o principal sinal da doença (presente em 95-99% dos casos). É abrupta, alta, remitente, oscilante (38 a 40°C), com ou sem rinorreia. Perdura por mais de 30 dias se não tratada a doença. É um preditor de coronariopatia, pois, se a duração for maior que 14 dias, o risco é maior.

A congestão ocular é bilateral, estando presente em 88% dos casos. Aparece de 2 a 4 dias após início do quadro. O quadro é marcado por hiperemia, raramente exsudativa, com ausência de prurido e dor. Pode haver uveíte anterior. A congestão ocular regride de 1 a 2 semanas.

A alteração de lábios e cavidade oral está presente em 90% dos casos. Pode aparecer na forma de hiperemia, ressecamento, fissuras, crostas sanguinolentas, descamação e hemorragias dos lábios. A língua pode apresentar hiperemia e proeminência de papilas, com o aspecto de “língua em framboesa ou morango”.

O exantema polimorfo está presente em 92% dos casos. Surge entre 1°e 2° dia de febre, inicialmente no tronco e posteriormente nas extremidades. O exantema pode ser maculopapilar, morbiforme, urticariforme ou escarlatiniforme. O diagnóstico de doença de Kawasaki torna-se pouco provável na presença de vesículas e bolhas. O rash geralmente se inicia em tronco e acomete genitálias.

As alterações de extremidades estão presentes em 88 a 94% dos casos. Pode ocorrer eritema e edema endurado palmoplantar, que aparece dentro de 5 dias da doença. Também pode ocorrer descamação periungueal após 10 a 15 dias do início do quadro, manifestação que é bastante característica da doença.

A linfadenopatia geralmente é cervical aguda não supurativa, estando presente em 50 a 75% dos casos. Pode ser uni ou bilateral e varia de 1,5 a 7 cm de diâmetro. Os gânglios são firmes, dolorosos e não flutuam. São palpáveis desde o início da doença. Acompanha torcicolo e rigidez de nuca.

A doença apresenta três fases. A fase febril aguda dura de 1 a 2 semanas, sendo marcada por febre e outros sinais agudos da doença. A fase subaguda vai até a 4ª semana, cursa com febre e outros sinais agudos desaparecem, mas permanecem irritabilidade, anorexia, irritação conjuntival, descamação, trombocitose, desenvolvimento aneurismas; é o período com maior risco morte súbita e em que há formação dos aneurismas de coronária. A fase de convalescença dura de 6 a 8 semanas, em que os sinais da doença desaparecem e VHS retorna ao normal.

Os achados laboratoriais são importantes para o diagnóstico. A leucometria é normal ou aumentada. O VHS, a PCR e as proteínas de fase aguda estão aumentadas. Ocorre anemia normocítica. As plaquetas estão normais na primeira semana e aumentadas na 2ª-3ª semana. Piúria estéril, discreta elevação das enzimas hepáticas e pleocitose do LCR podem estar presentes. O ecocardiograma deve ser feito ao diagnóstico e após 2-3 semanas de doença para avaliação das coronárias.

Ao analisar o quadro da criança, é possível chegar à conclusão de que realmente se trata da doença de Kawasaki.

O tratamento da fase aguda consiste em Imunoglobulina EV 2g/kg por 10-12h; AAS em altas doses (80-100mg/kg/24h) de 6/6h VO até o 14° dia de doença. Na fase de convalescença (14° dia ou 3-4 dias afebril), faz-se AAS 3-5mg/kg/dia até 6-8 semanas após início da doença. O AAS é importante devido à plaquetose, que leva a uma hiperviscosidade sanguínea importante.

As possíveis complicações advindas da doença incluem infarto agudo do miocárdio (geralmente letal - 2%), doença coronariana (20%) e artrite grave (30%).

O paciente pode não apresentar doença coronariana, tendo recuperação completa. Na doença coronariana, o prognóstico é variável. 50% dos aneurismas das artérias coronarianas têm resolução ecocardiográfica 1 a 2 anos após a doença. Aneurismas com mais de 4 cm devem ser abordados. Aqueles com menos de 4 cm devem ser acompanhados por ecocardiograma.

Desfecho do caso

O paciente foi diagnosticado com Doença de Kawasaki. Foi realizada imunoglobulina 2g/ kg IV em dose única e AAS na dose de 90 mg/kg/ dia por 14 dias. O ecocardiograma realizado não evidenciou alteração de coronárias. Recebeu alta hospitalar, com dose do AAS reajustada para 5mg/kg/ dia e acompanhamento ambulatorial.

Diagnósticos diferenciais principais

Escarlatina

Sarampo

Enterovirose

Eritema infeccioso

Síndrome de Steven-Johnson

 

Objetivos de Aprendizagem/Competências

  1. Reconhecer os sinais clínicos e a história de um quadro de Doença de Kawasaki
  2. Conhecer as abordagens terapêuticas da Doença de Kawasaki
  3. Identificar as complicações relacionadas à ocorrência da doença

Pontos Importantes

  1. O diagnóstico é essencialmente clínico e o tratamento medicamentoso, logo que iniciado, conduz à melhora clínica e reduz os riscos de sequela cardíaca.
  2. A provável consequência da vasculite é desencadear a formação de aneurismas coronarianos com os riscos inerentes de obstrução e estenose desses vasos e aumento de morbimortalidade. É essencial, portanto, que seja feito um ecocardiograma após o diagnóstico.
  3. Os principais sintomas da doença de Kawasaki são: febre, congestão ocular, alteração dos lábios e cavidade oral, exantema polimorfo, alteração nas extremidades e linfadenopatia.
  4. É uma das vasculites mais comuns em pediatria, mas o diagnóstico só é feito desde que a Doença de Kawasaki seja lembrada como hipótese diagnóstica.
  5. É um diagnóstico obrigatório a ser pensado em qualquer criança com febre de origem obscura.

 

Referências bibliográficas

CASTRO, P.A.; URBANO, L.M.F.; COSTA, I.M.C. Doença de Kawasaki. An. Bras. Dermatol. vol.84 no.4. Rio de Janeiro, Julho/Agosto 2009.

NELSON, Tratado de Pediatria – Richard E. Behrman, Hal B. Jenson, Robert Kliegman. 18ª Edição. Elsevier. 2009.

Infectologia Pediátrica. 3ª ed. São Paulo: Atheneu 2007. p. 155-79. Farhat CK, Carvalho LHFR, Succi RCM.

Tratado de Pediatria SBP. Fabio Ancona Lopez e Dioclécio Campos Jr.  – Ed. Manole - 2ª edição

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