Tumores Oftalmológicos - Um resumo

há 1 ano     -     
Tumores Oftalmológicos - Um resumo

Retinoblastoma

 

O retinoblastoma é um tumor maligno originário da membrana neuroectodérmica da retina embrionária, compreendendo de 2 a 4 % dos tumores malignos pediátricos, sendo assim, o tumor maligno ocular mais frequente da infância.

 

Os olhos se desenvolvem muito cedo à medida que os bebês crescem no útero. Nas fases iniciais do desenvolvimento, os olhos têm células chamadas retinoblastos que se dividem em novas células e formam a retina. Em um determinado momento, as células param de se dividir e dão origem as células adultas da retina. No retinoblastoma, ao invés de se desenvolver em células especiais que detectam a luz, alguns retinoblastos continuam a crescer rapidamente e fora de controle. A cadeia de eventos que levam ao retinoblastoma é complexa, mas se inicia com uma mutação no gene Rb ou RB1. Esse gene produz a proteína pRb, que ajuda as células a desacelerarem o crescimento. 

Em cerca de 30% dos retinoblastomas, a alteração no gene RB1 é congênita e está presente em todas as células do corpo (conhecida como mutação da linha germinativa). Isto inclui todas as células de ambas as retinas. As crianças que nascem com uma alteração no gene RB1 costumam desenvolver retinoblastoma em ambos os olhos (retinoblastoma bilateral). Como todas as células do corpo têm o gene RB1 alterado, estas crianças têm também um maior risco de desenvolver câncer em outras partes do corpo.

Em cerca de 70% dos casos de retinoblastoma, a alteração no gene RB1 se desenvolve por si próprio em uma única célula de um olho. Não se sabe ainda o que causa essa mudança. Uma criança com retinoblastoma não hereditário desenvolve apenas um tumor em um olho. Este tipo de retinoblastoma é frequentemente diagnosticado em uma idade mais avançada do que a forma hereditária.

Os sinais e sintomas do retinoblastoma dependem de seu tamanho e da sua localização. Os principais sintomas são: 

Reflexo Pupilar Branco - Este é o sinal mais comum do retinoblastoma. Normalmente, ao direcionar uma luz ao olho de uma criança, a pupila parece vermelha devido ao sangue nos vasos no fundo do olho. No olho com retinoblastoma, a pupila, muitas vezes, tem o aspecto branco ou rosa. Este brilho branco no olho geralmente é percebido em fotos tiradas com flash. Também pode ser observado pelo médico da criança durante um exame oftalmológico de rotina.

 
Estrabismo - Uma condição na qual os dois olhos não parecem olhar na mesma direção, muitas vezes chamada de olho preguiçoso. Existem muitas causas para o estrabismo, mas a maioria é causada por uma fraqueza dos músculos que controlam os olhos, mas o retinoblastoma é também uma das raras causas. 

 

Outros sintomas: problemas de visão, dor nos olhos, vermelhidão na parede branca do olho, abaulamento dos olhos, pupila não se contrai quando exposta a luza, cor diferente de cada íris 

Os recém-nascidos com antecedentes familiares de retinoblastoma devem ser examinadas por um oftalmologista (médico especialista em olhos) antes de deixar o hospital. Embora na maioria dos casos, a doença seja detectada quando os pais observam uma anormalidade e levam a criança para um controle de vista.

É difícil prevenir este tipo de câncer, mas como pode ser herdado, uma parte importante é se informar sobre as possibilidades genéticas de desenvolver câncer e realizar os exames correspondentes. Recomenda-se que sejam examinadas a cada dois a quatro meses todas as crianças cujos pais tiveram retinoblastoma durante os primeiros anos de vida.

Não se realiza biópsias para diagnosticar o retinoblastoma por duas razões. Em primeiro lugar, retirar uma amostra de um tumor no olho não pode ser realizado facilmente sem danificar o mesmo e ainda existe o risco de espalhar as células cancerígenas para além do olho. Em segundo lugar, retinoblastoma pode ser diagnosticado com precisão por médicos que tenham experiência com o manejo da doença, e é improvável que seja confundido com outros problemas oculares em crianças.

Se os exames sugerirem que a criança possa ter retinoblastoma serão solicitados exames de imagem e de laboratório, para confirmação diagnóstica e estadiamento da doença como USG, TM, RM, cintilografia óssea, punção lombar, aspiração da medula óssea, entre outros. 

O tratamento do retinoblastoma é programado de acordo com a extensão da doença, se o tumor está apenas dentro do olho (intraocular) ou atingindo nervo óptico, se acomete apenas um ou dois olhos, assim como se apresenta metástases ou não.

Para alguns tumores pequenos, os tratamentos locais, como laserterapia ou crioterapia pode ser o único tratamento necessário.

Mais frequentemente, os tumores são maiores ou em áreas difíceis de tratar. Geralmente, o tratamento inclui uma combinação de quimioterapia e tratamentos focais. Se a quimioterapia sistêmica é realizada, é administrada por cerca de 6 meses para diminuir o tumor, tanto quanto possível. Recentemente, alguns médicos começaram a administrar a quimioterapia intraarterial em vez da sistémica.

Dependendo da quantidade de tumores e sua localização no olho, diferentes tipos de tratamentos focais são realizados, começando geralmente após o primeiro ou segundo ciclo de quimioterapia. Estes tratamentos podem incluir a braquiterapia, crioterapia, laserterapia ou termoterapia. A radioterapia externa pode também ser necessária, mas é normalmente realizada após o término da quimioterapia.

Se a combinação destes tratamentos não controlar a doença, pode ser necessária a cirurgia para retirada do olho.

Se já houve a perda da visão, ou a doença é avançada de modo que não existe qualquer esperança de cura por outros meios, ou se o glaucoma causa muita dor, é realizada a cirurgia para retirada do olho e colocação de um implante orbital.

Se a doença afeta apenas um olho, nenhum outro tratamento será necessário. Mas, às vezes, após a análise do olho removido o patologista pode concluir que algumas células do retinoblastoma podem ter escapado do olho e, assim, podem voltar mais tarde em outras partes do corpo. Estas crianças podem ser tratadas com quimioterapia, e possivelmente com a radioterapia, para tentar reduzir este risco.

Em alguns casos em que existem grandes tumores em ambos os olhos, a quimioterapia pode ser administrada como primeiro tratamento para tentar diminuir os tumores e evitar a necessidade de cirurgia em ambos os olhos. Se for possível a redução do tumor com a quimioterapia, o uso de terapias locais, como braquiterapia, crioterapia, laserterapia, termoterapia, podem permitir que pelo menos um olho seja salvo.

Nesta situação incomum, o tratamento é geralmente uma combinação de quimioterapia, radioterapia, e em alguns casos de cirurgia.

Se a doença se espalhou apenas para a órbita, o tratamento com quimioterapia, cirurgia e radioterapia é muitas vezes bem-sucedido.

Se a doença se espalhou para outros órgãos, como fígado, ossos ou medula óssea, as chances de cura com quimioterapia e outros tratamentos são baixas. Nestes casos, o uso de doses mais elevadas de quimioterapia seguida de um transplante de células tronco, pode ser bem-sucedido.

Os tumores que se disseminaram para o cérebro são mais difíceis de tratar, e as chances de cura, utilizando os tratamentos atuais são menores. Altas doses de quimioterapia e transplante de células tronco têm mostrado resultados promissores em estudos recentes. Os protocolos clínicos usando outros tratamentos mais recentes podem ser outra opção de tratamento.

 

Melanoma corioide

 

O melanoma corioide é um tumor que acomete a camada homônima localizada no globo ocular. Esse tipo de câncer representa cerca de 5% de todos os melanomas da população, e ocorre em 4,3 para cada 1 milhão de habitantes nos Estados Unidos. 

 

Anatomicamente, o olho possui 3 túnicas ou camadas: a fibrosa, mais externa — que é constituída pela esclera e a córnea —, a interna — constituída pela retina —, e a vascular — formada pelo corpo ciliar, pela íris, e pela corioide. Essa última é composta por uma extensa rede capilar que auxilia no aporte sanguíneo da retina, e aí está sua importância no olho. 

 

Epidemiologicamente, 85% dos casos de melanoma corioide são uveais, ou seja, se originam da camada vascular. Acomete mais frequentemente a população branca, de cerca de 70 anos de idade, e ao contrário da maioria das neoplasias, ela tem relações causais mal-definidas, ou seja, não existem condições fortemente estabelecidas que se relacionem à ela.

 

Patologicamente, o melanoma corioide apresenta um clássico formato de cúpula ou cogumelo, que pode ser observado à oftalmoscopia indireta: com o passar do tempo, a lesão cresce tanto acaba infiltrando a parte retiniana do olho, provocando o descolamento seroso da retina e o edema retiniano. Trata-se de um tumor que pode ter uma pigmentação heterogênea em sua extensão, ou ainda ser amelanótico. Esse último é uma peculiaridade desejada, pois assim é possível observar a trama vascular do tumor que tem característica própria, facilitando o diagnóstico.

 

Como em todo exame complementar, sua solicitação não deve ser sem objetivo específico. Dentre as utilidades dos exames para melanoma corioide, destacam-se: 

  • Complementação diagnóstica;
  • Avaliação da extensão tumoral;
  • Planejamento terapêutico;
  • Follow-up;

O olho é uma esfera oca, cujo interior é responsável pela visão; para isso, este deve estar protegido de todas as intemperies encontradas no meio externo. Para isso, a natureza isolou a cavidade interna do olho com a esclera e a córnea, de modo que este é impenetrável à agentes como vento, água e microorganismos. 

 

Tendo esse raciocínio em mente, é impensável a utilização de biópsia para o diagnóstico de melanoma corioide, vista a grande possibilidade de infecção local e de risco de danos à visão do paciente. Portanto, lança-se mão de métodos não-invasivos de exame, preferencialmente de imagem: USG, tomografia computadorizada (TC) e ressonância magnética (RNM).

A ultrassonografia (USG) ou ecografia ocular é um excelente exame para avaliação do olho do paciente, especialmente no que tange à neoplasias. No que tange à avaliação de tumores, é possível avaliar o seu tamanho, a presença e morfologia de vasos próprios, e no que tange ao exame em si, pode-se dizer que é um exame de baixo custo, de fácil acesso, e não-invasivo. Suas limitações são o fato de ser operador-dependente e de apenas detectar lesões com mais de 1mm de diâmetro.

 

A tomografia computadorizada (TC) é superior em questão de qualidade de imagem e de detecção de infiltração tumoral. No entanto, a USG ocular é superior à TC, pois esta última é um exame de custo mais elevado, de acesso mais difícil, além de poder necessitar de contraste, o que limita o acesso aos pacientes alérgicos ao iodo.

 

A ressonância nuclear magnética (RNM) tem ainda melhor qualidade de imagem e melhora muito a detecção de infiltração tumoral. No entanto, a USG continua sendo superior, pelas mesmas razões explicitadas em relação à TC.

 

Existem três modalidades de tratamento para o melanoma corioide: radioterapia, laserterapia ou cirurgia. Dentro da radioterapia (RT), existem três diferentes formas: feixe externo, que é a mais convencional, a braquiterapia, e a com feixe de prótons. O uso exclusivo de RT é reservado para os pacientes com tumorações localizadas, que não se estenderam muito além do seu local de origem, e que não tenha características que indiquem fortemente malignidade. O feixe externo traz mais efeitos colaterais em regiões vizinhas ao globo ocular, enquanto que a braquiterapia consegue focalizar melhor a área de irradiação, e portanto diminuir efeitos adversos. Por fim, o uso de radioterapia emissora de prótons — ainda experimental — limita muito mais a ocorrência de efeitos adversos, visto que é possível focalizar mais ainda o local de irradiação ao tumor. 

O uso de laserterapia é utilizado de modo adjuvante, geralmente em conjunto com a braquiterapia.

Por último, quando se trata de tumores muito grandes ou que retirem a visão do paciente, é possível realizar uma cirurgia de retirada do globo ocular, chamada enucleação, e em seguida colocar um implante cavitário.

 

O mau prognóstico desses pacientes depende de diversos fatores: tamanho e extensão do tumor, sexo (predominância de homens) e idade do paciente (mais comum em pacientes mais velhos), a presença de células epitelioides, à presença da monossomia do 3 e trissomia do 8, e à expressão de genes envolvidas nas características metastáticas

 

 

Referências

 

 

  • 7 Publicações