Distúrbios Da Oxidação De Ácidos Graxos

Os distúrbios na oxidação dos ácidos graxos ocorrem pela deficiência da acil-CoA desidrogenase de cadeia média (MCAD) e da 3-hidroxiacil- -CoA desidrogenase de cadeia longa (LCHAD). As crianças acometidas por distúrbios da oxidação dos ácidos graxos são atualmente identificadas por alguns programas de triagem neonatal. As crianças que não são identificadas na triagem neonatal geralmente apresentam, durante períodos de jejum ou de doença clínica, sintomas de gravidade variada, incluindo déficit do crescimento, vômitos episódicos e hipotonia. As crianças com LCHAD tornam-se hipoglicêmicas e apresentam função hepática alterada, redução ou ausência de corpos cetônicos na urina e deficiência secundária de carnitina. As crianças com MCAD apresentam acidose metabólica leve e apresentação similar.5


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Os distúrbios na oxidação dos ácidos graxos ocorrem pela deficiência da acil-CoA desidrogenase de cadeia média (MCAD) e da 3-hidroxiacil- -CoA desidrogenase de cadeia longa (LCHAD). As crianças acometidas por distúrbios da oxidação dos ácidos graxos são atualmente identificadas por alguns programas de triagem neonatal. As crianças que não são identificadas na triagem neonatal geralmente apresentam, durante períodos de jejum ou de doença clínica, sintomas de gravidade variada, incluindo déficit do crescimento, vômitos episódicos e hipotonia. As crianças com LCHAD tornam-se hipoglicêmicas e apresentam função hepática alterada, redução ou ausência de corpos cetônicos na urina e deficiência secundária de carnitina. As crianças com MCAD apresentam acidose metabólica leve e apresentação similar.5


Esse conteúdo faz parte do capítulo Erros Inatos Do Metabolismo do livro Nutrição Clínica para Concursos e Residências

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Nutrição Clínica para Concursos e Residências